Las mitocondrias: de mamá y de papá

Hace poco un estudio publicado en PNAS (una de las revistas indexadas más importantes del mundo) desmontaba dogma central de la genética: las mitocondrias se heredan de la madre. 

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Esquema de la mitocondria (Wikipedia)

En este artículo cuentan como han estudiado el ADN mitocondrial de tres familias afectadas por enfermedades mitocondriales. Antes de entrar en el tema, vamos a repasar conceptos:

  • Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de producir energía. En su origen eran bacterias del grupo Proteobacteria que establecieron una relación de simbiosis extrema con las células eucariotas ancestrales. A medida que la relación simbiótica se estrechaba estas bacterias perdían partes que no les hacían falta, como parte de su ADN, pero no lo perdieron del todo.
  • Las enfermedades mitocondriales son aquellas producidas por mutaciones en el ADN mitocondrial y hasta hace poco se creía que solo podían ser transmitidas por las madres, ¿por qué?

Porque durante la fecundación, cuando el espermatozoide se fusiona con el óvulo, este solo le aporta ADN nuclear. El resto de componentes necesarios para desarrollar un organismo los aporta el óvulo, entre ellos las mitocondrias. Por lo que parece lógico pensar que eran las madres las que transmitían estas enfermedades, y el estudio de su transmisión debía ser relativamente sencillo. Pero en biología nada es tan sencillo.

Al estudiar a tres familias con enfermedades mitocondriales han observado mutaciones que no estaban presentes en las madres de los enfermos, pero sí en sus padres. Es más, los padres presentaban síntomas (muy deferentes) que podrían atribuirse a estas enfermedades mitocondriales. La explicación más lógica es que hay herencia paterna de mitocondrias y que, por tanto, el espermatozoide aporta algo más que ADN al zigoto durante la fecundación.

Plantean que, además de que haya esta entrada de mitocondrias, debe haber algunos mecanismos de control para favorecer que la inmensa mayoría de las mitocondrias sean maternas, ya que esto es lo que ocurre normalmente. Quizás en estas enfermedades, a parte de las mutaciones mitocondriales, los enfermos cargan con mutaciones en el ADN nuclear que permiten evadir estos controles y que las mitocondrias paternas se repliquen sin límites.

 

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